ავტორი: ნანო შვანგირაძე
3 კვირის ასაკის ბიჭუნა მოყვანილ იქნა გადაუდებელი დახმარების დეპარტამენტში, რადგან მას უკანასკნელი 3 დღის მანძილზე აღენიშნებოდა ღებინების ეპიზოდები გაუმჯობესების გარეშე. ღებინება მშობლის მიერ აღწერილ იქნა როგროც შადრევანისებური და არანაღვლოვანი. იგი იღებს 60 მლ საკვებს ყოველ კვებაზე. ცხელება და დიარეის ეპიზოდი არ ვლინდება.
წარსული სამედიცინო, სოციალური და საოჯახო ანამნეზი არ არის დატვირთული.
ფიზიკალური გამოკვლევით სასიცოცხლო მონაცემებია: რექტალური ტემპერატურა-37.8 C0 , HR-140’. RR-35, T/A- 60/40mm/Hg. SpO2 – ოთახის ჰაერზე – 99% , წონა 3.2კგ. ის არ არის ისეთივე ფუმფულა როგორც სხვა ახალშობილები. დისტრესის მოვლენები არ ვლინდება.
თავის, თვალების, ყურების, ცხვირის და ყელის გამოკვლევით გამოხატულია პირის ღრუს და თვალების ლორწოვანის სიმშრალე. ყიფლიბანდი რბილია და არ არის ჩავარდნილი. კისერს ამოძრავებს მარტივად, გულისცემა არის რეგულაური. Pulmo-აუსკულტაციით – ვეზიკულური სუნთქვა. მუცელი პალპაციით რბილი, ბრტყელი, ნაწლავთა ხმიანობა N. ყურადღებას იპყრობს ზეთისხილისოდენა წარმონაქმნი, რომელიც ისინჯება პალპაციით კვების დროს. კანის ფერი და პერფუზიის ხარისხი კარგია.
განხილვა:
დიფერენციალური დიაგნოზი
- პილოროტენოზი
- ადრენალური კრიზი (თანდაყოლილი ადრენალური ჰიპერპლაზია)
- ნაწლავთა ობსტრუქცია
- მენინგიტი
- საშარდე გზების ინფექცია
- გასტროენტერიტი
შეფასება
პირველყოვლისა – ჩატარებული მუცლის ღრუს რადიოგრაფიული კვლევით გამოირიცხა ნაწლავთა ობსტრუქცია.
კუჭი არ არის დილატირებული. მუცლის ღრუს ექოსკოპიით არ ვლინდება პილოროსტენოზი.
ჩაუტარდა ლაბორატორიული კვლევები.
სისხლის საერთო ანალიზი – ცვლილებები არ ისახება.
გლუკოზა – 50mg/dl (ნორმა 60-120 mg/dl)
Na– 131 mmol/L ( ნორმა 135-145 mmol/L)
K-6.1 mmol/L (ნორმა 3.5-5.0 mmol/L)
Cl – 98 mmol/L( ნორმა 95-105 mmol/L)
ბიკარბონატი– 14 mmol/L
შარდის ხვედრითი წონა- 1.030
საშუალო რაოდენობით კეტონები
- ლეიკოციტი მხედველობის არეში
მკურნალობა
უზრუნველყოფილ იქნა ინტრავენური მიდგომა, პაციენტს მიეწოდა სწრაფად ინტრავენურად ფიზიოლოგიური ხსნარი და მოხდა გლუკოზის დონის კორექტირება.
მიეწოდა ინტრავენური მეთილპრედნიზოლონი და ორალური ფლუდროკორტიზონი.
საბოლოო დიაგნოზია ადრენალური კრიზი, კონგენიტალური ადრენალური ჰიპერპლაზია და 21- ჰიდროქსილაზას დეფიციტი.
გაითვალისწინეთ:
კლინიკური გამოხატულებებით საფიქრებელია პილოროსტენოზი. თუმცა პარაკლინიკური კვლევების შედეგები არ მიუთითებს პილოროსტენოზის არსებობას.
ასე მაგალითად:
პაციენტების უმეტესობას პილოროსტენოზით, აღენიშნება ჰიპონატრემია, ჰიპოკალემია და მეტაბოლური ალკალოზი. თუ დეჰიდრატაციის ხარისხი მეტად მძიმეა ვითარდება მეტაბოლური აციდოზი. აღნიშნულ შემთხვევაში სახეზეა ჰიპოგლიკემია, ჰიპონატრემია და ჰიპერკალემია. აღნიშნული მდგომარეობები დამახასიათებელია ადრენალური კრიზისათვის (ადისონის კრიზი).
როდესაც მშობელს ეკითხებით ღებინება იყო თუ არა შადრევანისებური, მშობლების უმეტესობა გპასუხობთ რომ – დიახ!
ხშირ შემთხვევაში ძლიერ ღებინებას შეცდომით აღწერს როგორც შადრევანისებურ ღებიენბას.
უმჯობესიათ ჰკითხოთ-: თუ კი იგი დადგებოდა კედლიდან ერთი მეტრის მოშორებით, მიწვდებოდა თუ არა ნაღებინები მასა კედელს. არაშადრევანისებური ღებინება ვერ მიწვდება კედელს, ხოლო ნამდვილი შადრევანისებური ღებინება მიწვდება.
ადრენალური კრიზი არის კორტიკოსტეროიდების (გლუკოკორტიკოსტეროიდები) და მინერალოკორტიკოსტეროიდების მწვავე უკმარისობა. გლუკოკორტიკოიდების უკმარისობის შედეგია კვებითი დარღვევები და ღებინება, ჰიპოგლიკემია და შემდგომი გაურესების დროს ვითარდება შოკი. მინერალოკორტიკოიდების დეფიციტის შედეგია ჰიპონატრემია და ჰიპერკალემია. ჰიპერკალემია შესაძლებელია იყოს იმდენად მაღალი რომ გამოიწვიოს მწვავე გულის რითმის დარღვევები.
მძიმე ჰიპერკალემია არის სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობა. გულის რითმის დარღვევები შესაძლებელია იმართოს IV კალციუმით. ნორმალური რითმი აღდგება დროებით. მაგრამ შრატის კალიუმის დონე უნდა შემცირდეს მანამ სანამ ინტრავენური კალციუმის ეფექტი დადგება.
ჩვეულებრივ რეკომენდირებული თერპია, კალიუმის დონის სწრაფი შემცირებისა არის ინტრავენური ნატრიუმის ბიკარბონატი, ალბუტეროლის აეროზოლი და ინტავენური ინსულინი. ეს ყოველივე ახდენს კალიუმის რედისტრიბუციას უჯრედგარეთა სივრციდან უჯრედშიდა სივრცეში. ნატრიუმის ბიკარბონატი ამცირების აციდოზის ხარისხსს.
ალკალოზის დროს კალიუმი გადადის უჯრედშიდა სირცეში.
აციდოზის დროს კი უჯრედგარეთ სივრცეში.
ალბუტეროლს აქვს ადრენერგული ეფექტი და უნდა მიეწოდოს სიფრთხილით. ამასთანავე იგი ანაწილებს კალიუმს ინტრაცელულარულად.
ინსულინს გადაჰყავს კალიუმი უჯრედშიდა სივრცეში მაგრამ მისი ეფექტი არის ჰიპოგლიკემია. რის გამოც უნდა მოხდეს გლუკოზის შეყვანა და პარალელურად საჭიროებს გლუკოზის დონის ხშირ კონტროლს.
აღნიშნული მკურნაობიდან 2 უნდა იყოს დაუყოვნებლივ დაწყებული: IV ნატრიუმის ბიკარბონატი და ალბუტეროლი აეროზოლი. ამ ზომების მიღების შემდეგ კალიუმი ორგანიზმიდან გამოიდევნება ფუროსემიდით.
მწვავე გლუკოკორტიკოიდების დეფიციტი ნამკურნალები უნდა იყოს მეთილპრედნიზოლონის განსაზღვრული ინტრავენური დოზით. მწვავე მინერალოკორტიკოიდების დეფიციტი კი ფარმაკოლოგიური მინერალოკორტიკოიდებით. ასევე ინტრავენური ჰიდროკორტიზონს აქვს მინერალოკორტიკოიდული აქტივობაც, მაგრამ არასაკმარისი. ფლუდროკორტიზონს აქვს უფრო გრძელვადიანი მინერალოკორტიკოიდული აქტივობა.
თანდაყოლილი ადრენალური ჰიპერპლაზიის მქონე პაციენტების უმეტესობას, ადრენალური კრიზით აღენიშნეაბ 21 -ჰიდროქსილაზას დეფიციტი.
21 -ჰიდროქსილაზას დეფიციტის მქონე მდედრობითი სქესის პაციენტები იბადებიან ვირილიზებული (მასკულინიზებული), გენიტალიები გაურკვეველია. რაც სწრაფად იქცევს ყურადღებას და გოგნებთან თანდაყოლილი ადრენერგული ჰიპერპლაზიის დიაგნოსტირება ხდება დაბადებისთანავე.
ბიჭებს აღენიშნებათ ნორმალური ვიზუალი და თანდაყოლილი ადრენალური ჰიპერპლაზიის დიაგნოსტრება ჩვეულებლივ არ ხდება მანამ სანამ არ ჩამოყალიბდება მწვავე ადრენერგული კრიზი.
დაავდების შემდგომი მართვა გულისხმობს გლუკოკორტიკოიდების და მინერალოკორტიკოიდების დოზის ბალანსირებას, რომელიც საკმაოდ რთული საკითხია.
გადაუდებელი დახმარების დეპარტამენტში პაციენტის მართვა ფოკუსირებულია დაავადების გამოვლინებებზე, ჰიპოგლიკემიის და დეჰიდრატაციის კორექტირებისა, და ჰიპერკალემიის მიერ გამოწვეული გართულებების პრევენციისა და მკურნალობისაკენ.