ავტორი: ანანო ახვლედიანი

ბილირუბინი იზომება ღვიძლის სხვა ბიოქიმიურ ტესტებთან ერთად პაციენტებში, რომლებთანაც სავარაუდოა ღვიძლის დაავადება ან ჰემოლიზური ანემია.

სისხლში მომატებული ბილირუბინის აღმოჩენა ასევე შეიძლება მოხდეს შემთხვევითაც.

მომატებული ბილირუბინის საწყისი შეფასება მოზრდილებში

(ალგორითმი 1).

მაღალი ბილირუბინის მქონე პაციენტისადმი მიდგომები დამოკიდებულია კლინიკურ მდგომარეობის სიმძიმეზე. ჰიპერბილირუბინემიის მქონე პაციენტებში შეიძლება წარმოდგენილი იყოს სიყვითლე, თუმცა შესაძლებელია ჰიპერბილირუბინებია განვითარდეს სიყვითლის გარეშეც.

სიყვითლე ჩვეულებრივ არ გამოვლინდება მანამ, სანამ შრატის ბილირუბინი არ მიაღწევს >2 მგ/დლ (34 მიკრომოლი/ლ).

თუ სავარაუდოა ღვიძლის დაავადება – აუცილებელია შემაშფოთებელი კლინიკური ნიშნების სწრაფი იდენთიფიცირება იმ პაციენტებთან რომელთაც აღენიშნებათ ქვემოთ ჩამოთვლილთაგან რომელიმე:

• შოკი, სეფსისის ადრეული სტადია, არასტაბილური ჰემოდინამიკური მაჩვენებლები.
• ცხელება, შემცივნება, ტკივილი მუცლის მარჯვენა ზედა კვადრანტში, სიყვითლე და/ან ქირურგიული ანამნეზი -კერძოდ, ნაღვლის ბუშტზე ჩატარებული ოპერაციული ჩარევები.
• ღვიძლის მწვავე, მძიმე დაზიანება.

სწორი ინტერპრეტაციისთვის ტოტალური ბილირუბინის დონე უნდა შეფასდეს სხვა ტესტებთან ერთად.

• ღვიძლის ბიოქიმიური ტესტები, მათ შორის ტუტე ფოსფატაზა, ალანინ ამინოტრანსფერაზა (ALT) და ასპარტატ ამინოტრანსფერაზა (AST).
• პროთრომბინის დრო (PT)/საერთაშორისო ნორმალიზებული თანაფარდობა (INR).
• ალბუმინი.
• სისხლის საერთო ანალიზი (CBC) დიფერენციალური და თრომბოციტების რაოდენობით.

ასევე უნდა შეგროვდეს:

• სისხლის კულტურები – საჭიროებისამებრ.
• მუცლის მარჯვენა ზედა კვადრატის გამოსახულებითი კვლევა.

პაციენტის ანამნეზი, ფიზიკური გასინჯვისა და საწყისი ლაბორატორიული ტესტების შედეგები მიგვითითებს შემდგომი კვლევებისა და კონსულტაციების საჭიროებაზე. სიცოცხლის გადამრჩენი ინტერვენციები არ უნდა გადაიდოს დიაგნოსტიკური ტესტირების შედეგების მოლოდინში.

თუ საეჭვოა ჰემოლიზური ანემია – პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ჰემოლიზური ანემია, ბილირუბინის ინტერპრეტაცია უნდა მოხდეს სხვა ტესტებთან ერთად:

• სისხლის საერთო ანალიზი.
• თრომბოციტების რაოდენობა.
•  კორექტირებული ან აბსოლუტური რეტიკულოციტების რაოდენობა.
• ლაქტატდეჰიდროგენაზა (LDH).
• ჰაპტოგლობინი.
• პერიფერიული სისხლის ნაცხი.

გაიარეთ ჰემატოლოგის კონსულტაცია პირველად აღმოცენებული ჰემოლიზის შეფასებისა და მართვის მიზნით.

საწყისი შეფასება პაციენტები, რომლებიც არ საჭიროებენ დაუყოვნებელ მოქმედებას, საჭიროებენ დროულ შეფასებას ჰიპერბილირუბინემიის მიზეზის დასადგენად.

ღვიძლის ბიოქიმიური ტესტების განხილვა.

ღვიძლის ბიოქიმიური ტესტის პათოლოგიური ცვლილებები შეიძლება მიუთითებდეს ღვიძლის დაავადების გამომწვევ მიზეზზე:

პირველ რიგში ჰეპატოციტების დაზიანება (ამინოტრანსფერაზების მომატება) ან ქოლესტაზი (მომატებული ტუტე ფოსფატაზა).

ზოგიერთ შემთხვევაში, ორმა ან მეტმა ფაქტორმა შეიძლება წვლილი შეიტანოს პათოლოგიური ცვლებების განვითარებაში.

განიხილეთ ძირითადი დაავადება, ბოლოდროინდელი თერაპია (მაგ. წამლები, ოპერაცია) და შესაძლო გართულებები.

– ნორმალური ტუტე ფოსფატაზა, AST და ALT – იზოლირებული ჰიპერბილირუბინემიის მქონე პაციენტის შეფასების საწყისი ნაბიჯი არის ბილირუბინის იდენთიფიცირება, რათა დადგინდეს, თუ რომელი ბილირუბინის დონის მატებასთან გვაქვს საქმე, კერძოდ – ჰიპერბილირუბინემია უპირატესად კონიუგირებულია (პირდაპირი ჰიპერბილირუბინემია) თუ არაკონიუგირებულია (არაპირდაპირი ჰიპერბილირუბინემია):

1. მომატებული არაპირდაპირი ბილირუბინი – არაპირდაპირი (არაკონიუგირებული) ბილირუბინის მატება გამოწვეულია ბილირუბინის გადაჭარბებული წარმოებით (მაგ. ჰემოლიზით) ან ბილირუბინის შეთვისების ან კონიუგაციის დარღვევით (მაგ.გილბერტის სინდრომი).

2. პირდაპირი ბილირუბინის მომატება – პირდაპირი (კონიუგირებული) ბილირუბინის ჭარბად მატება იშვიათია და შესაძლოა გამოწვეული იყოს ბილიარული გამოყოფის ან ბილირუბინის გლუკურონიდების ხელახალი შეწოვის გენეტიკური დარღვევებით.

– ტუტე ფოსფატაზას პათოლოგიური ცვლილება, AST და/ან ALT – ღვიძლის ტესტის დარღვევების ნიმუში შეიძლება მიუთითებდეს გამომწვევ მიზეზზე. ALT და/ან AST-ის არაპროპორციული მატება ტუტე ფოსფატაზასთან შედარებით მიუთითებს ჰეპატოცელულურ დაზიანებაზე, ხოლო ტუტე ფოსფატაზას არაპროპორციული ზრდა მიუთითებს ქოლესტაზურ პროცესზე.

ორივე ნიმუშით, ბილირუბინის ორივე ფრაქცია ჩვეულებრივ მომატებულია და ასევე ღვიძლის ფუნქციური ტესტებიც (მაგ. INR, ალბუმინი) შეიძლება იყოს დარღვეული:

• უპირატესად ტუტე ფოსფატაზას მატება – უმეტეს შემთხვევაში, უცნობი ეტიოლოგიის ნაღვლის საეჭვო ობსტრუქციის მქონე პაციენტებში, პირველი ვიზუალიზაციის ტესტია მარჯვენა ზედა კვადრანტის ულტრაბგერა (და ნაკლებად ხშირად, კომპიუტერული ტომოგრაფია [CT] ).
• ამინოტრანსფერაზას უპირატესი მატება – ფართო დიფერენციალური დიაგნოზი მოიცავს ვირუსულ ჰეპატიტს, წამლების ან სხვადასხვა ტოქსინების ჰეპატოტოქსიურ ეფექტს, ღვიძლის ალკოჰოლური დაავადება, იშემიური ჰეპატიტი და ავთვისებიანი ინფილტრაცია.

სკრინინგი ალკოჰოლის ქრონიკული მოხმარებისთვის.

გროვდება შემდეგი ანალიზები:

•სეროლოგიური ტესტები ქრონიკული B და C ჰეპატიტის ინფექციის გამორიცხვის მიზნით.

•შრატის რკინა, ტოტალური რკინის დაკავშირების უნარი, ფერიტინი.

•ლიპიდური პროფილი.

•ჰემოგლობინი A1C.

•მარჯვენა ზედა კვადრანტის ექოსკოპია პაციენტში, რომელსაც ანამნეზში აქვს ალკოჰოლის მნიშვნელოვანი მოხმარება,  ჩვეულებრივ  დამატებით ტესტირების ჩატარება არ არის რეკომენდებული, თუ ზემოაღნიშნული ტესტები უარყოფითია. თუ პირველადი შეფასება ვერ ახერხებს ამინოტრანსფერაზას მომატების სავარაუდო წყაროს იდენტიფიცირებას, შემდგომი თანმიმდევრული ტესტირება ეფუძნება ისტორიას და ფიზიკურ გამოკვლევას.

დიაპაზონი

საერთო ბილირუბინის  დიაპაზონი არის დაახლოებით 0,2-დან 1,2 მგ/დლ-მდე (3,4-დან 20,5 მიკრომოლ/ლ-მდე), პირდაპირი ბილირუბინისთვის დაახლოებით 0,1-დან 0,4 მგ/დლ-მდე (1,7-დან 6,8 მიკრომოლ/ლ-მდე), ხოლო არაპირდაპირი ბილირუბინისთვის დაახლოებით 0,1-დან 0,6 მგ/ლ-მდე (3,8 მგ/ლ-მდე). დიაპაზონი შეიძლება განსხვავდებოდეს ასაკის, სქესის და რასის მიხედვით. კონკრეტული არანორმალური ტესტის შედეგის ინტერპრეტაცია უნდა ეფუძნებოდეს ამ შედეგთან მოხსენებულ საცნობარო დიაპაზონს.

სიყვითლის კლასიფიკაცია ნაღვლის პიგმენტის ტიპისა და მექანიზმის მიხედვით

არაკონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემია გაზრდილი ბილირუბინის პროდუქცია ექსტრავასკულარული ჰემოლიზი, სისხლის ქსოვილში ექსტრავაზაცია, ინტრავასკულარული ჰემოლიზი, დისერითროპოეზი, ვილსონის დაავადება. დარღვეული ინტრაჰეპატური ბილირუბინის დაკავშირება გულის უკმარისობა, პორტოსისტემური შუნტი, ზოგიერთი პაციენტი გილბერტის სინდრომით, მედიკამენტები– რიფამპინი, პროდენეციდი, ფლავასპადის მჟავა, ბუნამიოდილი  ბილირუბინის კონიუგაციის დარღვევა კრიგერ-ნაილის სინდრომი ტიპი  I და II, გილბერტის სინდრომი, ნეონატები, ჰიპერთირეოდიზმი, ეთანილ ესტრადიოლი, ღვიძლის დაავადებები- ქრონიკული ჰეპატიტები, ციროზის მოგვიანებითი სტადია კონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემია კანალიკულური ორგანული ანიონის ტრანსპორტირების დეფექტი დუბინ ჯონსონის სინდრომი კონიუგირებული ბილირუბინის სინუსოიდური უკუმიტაცების დეფექტი როტორის სინდრომი

კონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემია ექსტრაჰეპატური ქოლესტაზი (ბილიარული ობსტრუქცია) ქოლედოქოლითიაზი, შიდა ან გარე სიმსივნე (მაგ. ქოლანგიოკარცინომა), პანკრეასის სიმსივნე, პირველადი სკლეროზული ქოლანგიტი, AIDS ქოლანგიოპათია, მწვავე და ქრონიკული პრანკეატიტი, ინვაზიური პროცედურის შემდეგ წარმოქმნილი სტრიქტურა, ზოგიერთი პარაზიტული ინვაზია (მაგ. Ascaris lumbricoides, liver flukes) ინტრაჰეპატური ქოლესტაზი ვირუსული ჰეპატიტები